Morfeas con manifestaciones cefálicas / Morpheas with cephalic manifestations

Introducción: La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg y la morfea en golpe de sable (MGS) forman parte de las morfeas lineales cefálicas. Son enfermedades inflamatorias crónicas de la piel y tejidos subyacentes, que se caracterizan por esclerosis y atrofia cutánea. Objetivos: Describir las características clínicas, manifestaciones asociadas, histología, laboratorio, estudios complementarios y tratamientos instaurados. Diseño: Estudio retrospectivo descriptivo. Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de pacientes con morfea evaluados en el Sector Colagenopatías desde julio de 2010 hasta diciembre de 2016. Resultados: De 56 pacientes, 11 cumplieron con los criterios de inclusión, 7 con diagnóstico de HFP, 2 con MGS y 2 con ambas patologías. El 64% fueron mujeres. Las manifestaciones extracutáneas se presentaron en el 64% de los casos. El tratamiento utilizado en todos los pacientes fue el metotrexato, asociado o no, al uso de corticosteroides sistémicos. Conclusiones: La mayoría de nuestros resultados concuerdan con la bibliografía consultada, excepto las manifestaciones asociadas. Destacamos el tratamiento asociado de metotrexato y pulsos de corticosteroides intravenosos con resultados satisfactorios y bien tolerado. (AU)

Introduction: Progressive facial hemiatrophy (PFH) or Parry-Romberg Syndrome and morphea en coup de sabre are cephalic linear morpheas. They are chronics inflammatories diseases of the skin and underlying tissues, characterized by cutaneous atrophy and sclerosis. Objectives: To describe clinical features, associated extracutaneous manifestations, histological and laboratory findings, imaging and diagnostic modalities and treatments established in patients with diagnosis of HFP, MGS, or both, evaluated in our Department. Design: Retrospective descriptive study. Materials and methods: We included medical histories of patients diagnosed with morphea evaluated in Collagenopathy Sector from July 2010 up to December 2016. Results: Of 56 patients, 11 met the inclusion criteria, 7 with diagnosis of PFH, 2 with morphea en coup de sabre and 2 with both pathologies. 64% were women. 64% showed extracutaneous manifestations. The treatment used in all of the patients was methotrexate, associated or not, with the use of systemic corticosteroids. Conclusions: Most of our results agree with the bibliography consulted, with the exception of the associated manifestations. We emphasize the associated treatment of methotrexate and intravenous corticosteroid pulses with satisfactory results and well tolerated. (AU)

Métodos de codificación de lesiones pigmentarias / Encoding method to pigmentary lesions

El melanoma (MM) es el cáncer cutáneo de mayor malignidad caracterizado por mal pronóstico cuando el diagnóstico es tardío o dejado a su libre evolución.Objetivos:1. Presentar un método clínico que permita una mayor eficacia en la detección precoz del MM sobre lesiones pigmentarias melanocíticas, particularmente nevos. 2. Determinar el porcentaje de diagnóstico precoz de MM.Diseño: Analítico, observacional, descriptivo y longitudinal sin grupo control. Material y Métodos: Se analizaron los pacientes con lesiones pigmentarias sospechosas de malignidad que asistieron al Sector de Oncología durante diez años. La detección precozdel MM se basó en el mapeo de nevos melanocíticos (NM) mediante la observación clínica, lupa de 10X y digitalización de lesiones melanocíticas sospechosas según los criteriosdel ABCDE, extirpación de lesiones de alto riesgo y evaluación histopatológica de las mismas. Resultados: En base al método propuesto de codificación de lesiones pigmentarias detectamos un alto porcentaje de diagnóstico precoz (MM sin o de bajo riesgo): 38.79% de los MM presentaron un espesor de Breslow menor o igual a 1 mm y el 44.51% presentaron niveles I y II de Clark. El 54.20% fueron MM desarrollados sobre piel sana. Mientras que el 45.80% se desarrolló sobre NM preexistentes, de los cuales solo el 38.73% se confirmópor histopatología. Conclusión: Consideramos que este método clínico de codificación de lesiones pigmentariasbasado en el ABCDE es de fácil aplicación y de utilidad para la detección precoz deMM finos...

Carcinoma sebáceo / Sebaceous carcinoma

El carcinoma sebáceo es un tumor maligno agresivo poco frecuente, con diferenciación sebácea,que afecta a adultos de edad avanzada. Se lo clasifica en ocular y extraocular, y su clínica no es característica. Presentamos cinco pacientes con carcinoma sebáceo, tres de localización extraocular, uno de los cuales se diagnosticó en estadio in situ, y dos oculare...

Diferentes espectros en las malformaciones vasculares congénitas / Different spectra in congenital vascular malformations

Las malformaciones vasculares son anomalías de los vasos debidas a una alteración del desarrollo embriológico. A diferencia de los hemangiomas, están siempre presentes en el nacimiento y aumentan de tamaño proporcionalmente al crecimiento del niño. No involucionan y, por lo tanto, siempre van a estar presentes a lo largo de la vida del paciente. Desde la clasificación de la ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies), las malformaciones vasculares se dividen en función del vaso afectado en capilares, venosas arteriovenosas, linfáticas y complejas o combinadas. Presentamos tres casos clínicos caracterizados los dos primeros por predominar el componente vascular, venoso y linfático y el tercero de tipo venolinfático y glómico.

Interferón: tratamiento alternativo con infiltración intralesional en el angiosarcoma de Kaposi clásico / Alternative treatment with intralesional interferon for Kaposi's sarcoma

Se trataron con infiltración intralesional de interferón Ó 2b, 10 lesiones en los miembros inferiores en seis pacientes con angiosarcoma de Kaposi clásico. Las lesiones menores de 2 cm de diámetro fueron tratadas con 3 MUI y las mayores con 5 MUI, en todos los casos tres veces por semana, día por medio. La dosis media efectiva intralesional de INF Ó 2b fue de 134,4 MUI para los tumores nodulares y de 66,2 MUI para las placas y máculas, aplicadas en una media de tiempo de 15,9 y 13,6 semanas respectivamente. La dosis total media de INF fue de 100,3 MUI, en una media total de tiempo aplicado de 14,75 semanas, y mostrando un efecto antitumoral medio del 81 por ciento de las lesiones tratadas. En cinco tumores se observó resolución completa y en las restantes cinco lesiones hubo una resolución parcial del 80 al 90 por ciento, lo que facilitaría emplear un tratamiento coadyuvante posterior de limpieza quirúrgica y crioterapia. Con las dosis utilizadas, todos los pacientes pudieron concretar el tratamiento sin complicaciones y buena tolerancia, a corto plazo; los tumores no tratados disminuyeron su tamaño entre un 30-50 por ciento, manteniendo estable el progreso de la enfermedad mientras duraba éste tratamiento. Por lo tanto creemos que ésta modalidad terapéutica puede ser un tratamiento de elección en el ASK clásico, con múltiples lesiones y/o extendido, o compromiso visceral, y que una vez controlada la enfermedad, una terapia a largo plazo podría estabilizar ésta patología multicéntrica, a demostrar en futuros trabajos, experiencia que estamos desarrollando

Interferon: tratamiento alternativo con infiltración intralesional en el carcinoma basocelular / Interferon: an alternative treatment with IL infiltration for basal cell carcinoma

Los interferones son citoquinas que tienen una importante acción antitumoral, caracterizada por tener efecto antiproliferativo, control sobre los genes implicados en el crecimiento y diferenciación celular, modulación de antígenos de superficie y una acción antiangiogénica. Se seleccionaron 8 pacientes con carcinomas basocelulares de localización cefálica, 2 eran de tipo recidiva ulcerados, 2 recidivados con compromiso óseo, 1 con CBC múltiples desarrollados sobre radiodermitis crónica, 1 recaída noduloide, 1 plano cicatrizal y otro ulcerado desarrollado sobre radiodermitis crónica, algunos de los cuales habían recibido distintos tratamientos convencionales y otros vírgenes de todo tratamiento, que presentaban dificultades terapéuticas y que nos permitió desarrollar esta experiencia de infiltraciones intralesionales con interferon a 2b. La dosis utilizada fue de 3 MUI para los CBC menores de 2 cm y 5 MUI para los de mayor tamaño, aplicados tres veces por semana, día por medio. Los resultados obtenidos comprendieron un 37,5 por ciento para la resolución completa (tres pacientes), un 37,5 por ciento para la resolución parcial (tres pacientes) y un 25 por ciento (dos pacientes) sin respuesta significativa. Por lo tanto, en el 75 por ciento de los casos se observó una acción efectiva, que en el caso de la resolución parcial permitió la curación quirúrgica con menor sacrificio de tejido. La histopatología fue negativa para los tres casos de resolución completa en la semana dieciséis. La dosis media total de interferon a 2b utilizada fue de 113,4 MUI, en un período medio de 12,4 semanas, dejando cicatrices ligeramente hipocrómicas planas, sin observarse recidivas en los tres casos de curación, durante un seguimiento de dos años. En conclusión la infiltración intralesional con INF a 2b es una alternativa terapéutica en el tratamiento de los CBC, en pacientes seleccionados, que permite desde una resolución completa a una resolución parcial, posterior a la cual se pueden implementar otras conductas terapéuticas

Nevo de células fusiformes y epitelioides (Spitz) en el adulto: presentación de 14 casos / Adult Spitz Nevus: a presentation of 14 cases

El Nevo de Spitz es una variante de nevo de células névicas, con especiales características clínicas e histológicas, que pueda simular...

Condroma extraesquelético cutáneo / Cutaneous nonskeletal chondroma

El condroma es un tumor benigno, de tejido cartilaginoso, que se localiza en huesos largos pequeños. Excepcionalmente se encuentra en tejidos blandos, dando la variante extraesquelética cutánea, cuando lo hace en la piel. La mayoría de estos casos se localizan en las extremidades, siendo más frecuentes en las superiores, en una proporción de 3:1 con respecto a las inferiores. Predomina en la raza blanca y en adultos jóvenes. Presentamos el caso de una mujer de 63 años, con un condroma extraesquelético cutáneo de localización plantar, de un año de evolución, aspecto noduloide, doloroso a la palpación y a la compresión al deambular, de 1 cm de diámetro. Se trata de la primera comunicación en la literatura de habla hispana

Tumor fibroepitelial de Pinkus: forma botriomicoide, localización infrecuente / Fibroepithelial tumor of Pinkus: botriomycoid type, infrequent localization

El tumor fibroepitelial (T.FE) descrito por Pinkus en 1953, constituye una variedad poco frecuente de carcinoma basocelular (CA.B.). Presenta diversas formas clínicas, y aunque su histopatología es muy característica, es de difícil diagnóstico clínico. Presentamos un caso con localización (brazo) y forma clínica (botriomicoide) infrecuentes. Desarrollamos una clasificación de las variantes clínicas que puede tener este tumor. Las formas clínicas son: 1-tumoral: verrugosa (tipo queratosis seborreica), polipoide (tipo fibroma blando), botriomicoide, cuerno cutáneo y noduloide. 2-en placa: (simulando un CA.B. superficial o pagetoide y una enfermedad de Bowen. 3-papuloide. 4-micropapuloide o liquenoide)

Granuloma facial: Hallazgos de inmunofluorescencia directa en cuatro casos / Facial Granuloma

El granuloma facial es una entidad clínica e histológica bien definida, cuya etiología permanece desconocida. Los hallazgos por inmunofluorescencia directa de depósitos de inmunoglobulinas y complemento en las lesiones, inician un nuevo camino de investigación que aún no ha sido bien aclarado, ya que se alternan estudios positivos con otros megativos. Estudiamos 4 pacientes, 3 hombres y una mujer, con un rango de edad de 33 a 55 años; el tiempo de evolución de la enfermedad osciló entre 1 y 14 años. Todos los pacientes tenían compromiso facial. Uno presentó lesiones múltiples y otro se acompañaba de lesiones extrafaciales. La inmunofluorescencia directa fue positiva en dos casos, hallando depósitos granulares de IgA en zona de membrana basal. La IgG, IgM, IgE y complemento fueron negativos en los 4 casos. Las distintas características de las inmunoglobulinas más un factor ambiental (rayos ultravioletas) u otro, llevaría a la IgA de la circulación a los tejidos. Posteriormente lo haría la IgG en la respuesta secundaria

Tumor de células granulosas doble localización en lengua / Granular cell tumor: double localization on the tongue

El tumor de células granulosas es una neoformación de curso habitualmente benigno. Entidad clínica infrecuente y de histología definida. Su localización principal es en mucosa bucal, sobre todo en lengua, piel y tejido celular subcutáneo; menos frecuente en distintos órganos. Se presenta como un tumor único, noduloide, asintomático,duro y pequeño. Presentamos un caso de sexo masculino, caracterizado por tener dos tumores aislados, localizados en ambos bordes de la lengua; uno de aspecto noduloide ulcerado, y el otro tipo placa indurada, de dos años y medio de evolución, doloroso al roce y a la palpación. Ambos fueron extirpados quirúrgicamente, sin recaídas

Epitelioma espinocelular de cavidad bucal / Squamous cell carcinoma of the oral cavity

Se describen 4 pacientes con carcinoma espinocelular de boca, mayores de 40 años, con antecedentes de deficiente higiene bucal y/o estado dentario. Tres de ellos fumadores crónicos y en dos se comprobó sinergismo entre tabaco y alcohol. El tamaño del tumor fue mayor de 4 cm en todos los casos, forma clínica úlcerovegetante, extendidos a piso de boca y lengua y compromiso ganglionar vervical. La primera consulta fue tardía, entre uno y dos años. A los ocho y once meses de tratamiento radiante y quimioterapia fallecen dos pacientes, sólo con metástasis ganglionares cervicales y submaxilares, comprobado por autopsia. Dividimos a la población en dos grupos, de bajo y alto riesgo, aconsejando en el primero exámenes periódicos cada año y, en el otro grupo, control semestral para posibilitar un diagnóstico precoz y el tratamiento con mejor pronóstico